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【睛彩視界】眼底“長頸鹿斑”樣改變
患者女，79歲。雙眼視力逐漸下降1年余，1年前因患子宮內(nèi)膜癌行子宮切除術(shù)。
眼部檢查：BCVA：右眼0.15，左眼0.12。眼壓：右眼12.3mmHg，左眼12.7mmHg。雙眼前節(jié)均無明顯炎癥反應。UBM顯示雙眼房角結(jié)構(gòu)異常，睫狀體彌漫性增厚及虹膜睫狀體囊腫形成。眼底檢查（如圖）：雙眼全視網(wǎng)膜RPE水平散在致密類圓形、灰褐色斑片樣病灶，病灶周圍伴橘紅色條紋狀色素性隆起，呈“長頸鹿斑”樣改變。眼底類圓形灰褐色斑片狀病灶在OCT中顯示為RPE及橢圓體帶局限反射缺失（藍箭頭）；FFA在相對應區(qū)域表現(xiàn)為透見熒光；NIA（近紅外自發(fā)熒光）、NIR（眼底紅外像）和en face OCT均呈類圓形暗區(qū)。病灶邊緣橘紅色條紋樣病變在OCT中顯示為RPE不規(guī)則增厚（黃箭頭）；FFA表現(xiàn)為遮蔽熒光；NIA、NIR和en face OCT均表現(xiàn)強自發(fā)熒光/反射。ICGA可清晰顯示出脈絡(luò)膜痣樣的色素沉著（白圈）。
雙側(cè)彌散性葡萄膜黑色素細胞增生癥（BDUMP）是一種罕見的、以雙眼彌漫性葡萄膜增厚和良性黑色素細胞增生為主要特征的副腫瘤綜合征。發(fā)病機制可能為腫瘤產(chǎn)生某種活性物質(zhì)或激素引起的免疫反應。本病可發(fā)生在原發(fā)性惡性腫瘤診斷之前，癥狀多表現(xiàn)為雙眼視力進行性下降，最終完全喪失。
眼部特征，包括以下5項：（1）后極部RPE水平多發(fā)的圓形或卵圓形紅褐色斑片狀病灶；（2）FFＡ早期眼底斑片狀病灶所對應區(qū)域表現(xiàn)為多灶性的強熒光；（3）逐步發(fā)展成多發(fā)、輕微隆起的、葡萄膜色素細胞性團塊樣病變，伴葡萄膜組織的彌漫性增厚；（4）滲出性視網(wǎng)膜脫離；（5）快速進展的白內(nèi)障。也有部分病例伴有異常的眼前節(jié)表現(xiàn)，如擴張的鞏膜血管、角膜后色素性KP、虹膜睫狀體囊腫等。此外，隨著病情進展，斑片狀病灶范圍不斷擴大，相互之間不規(guī)則融合，可形成“長頸鹿斑”樣改變，此種表現(xiàn)亦是BDUMP的一種獨特體征。
治療與預后：目前尚無明確有效的治療方法。血漿置換療法聯(lián)合針對原發(fā)性惡性腫瘤的綜合治療是目前最有效的治療手段。該病預后較差，惡性腫瘤患者在BDUMP出現(xiàn)后的平均生存期約15個月，1～10個月內(nèi)視力可完全喪失，幾乎所有患者死于原發(fā)性惡性腫瘤擴散。
